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发表于2020-06-12
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【医生访医生】免疫系统出错症状似过劳眼垂手脚软重症偷袭

【医生访医生】免疫系统出错症状似过劳眼垂手脚软重症偷袭(香港讯)眼睑下垂,以为是瞌睡;手脚乏力,以为是疲劳;加上休息过后,情况纾缓,更似身体过劳。“重症肌无力”初期症状不明显,病人甚至医生都容易掉以轻心。眼睑下垂、重影、疲劳、四肢无力,随时是重症肌无力找上门!“眼睑下垂,是重症肌无力的早期典型症状,因为多是间歇性地出现,例如晚上、运动后较差,或令人掉以轻心。察觉症状后,病人一般多先向眼科求诊,经过检查及转介,才转到脑神经科处理。”养和医院驻院医生郭业东说。早期发病多见晚上或运动后重症肌无力属于免疫系统疾病。免疫系统误当体内一种神经递质“乙醯胆硷受体”为敌人,作出攻击。“乙醯胆硷”负责肌肉、神经之间的信息传递,当免疫系统不停攻击乙醯胆硷受体,影响了信息传递,导致肌肉无法收缩。症状方面,刚开始时,一般只局部影响眼部肌肉,导致眼睑下垂、重影。脑神经科医生张嘉琳解释,大多数病人在症状初起时,只在晚上或运动后,出现眼睑下垂,这是因为肌肉活动了一天,又或经过激烈运动后,“用尽”了神经递质,令到肌肉无力变得严重。病情发展至中期,或会影响全身肌肉,包括呼吸、吞嚥肌肉等,导致呼吸不顺、进食困难、口齿不清、四肢无力。成因未明 或涉遗传张嘉琳指出,有一位48岁的男士,最初因为眼睑下垂求诊。“不料三个月后,病情急速恶化,除了呼吸困难,进食时更常常呛到,需接受洗血、插喉等急性治疗。由于病情反覆,其后再度入院,已经多次洗血,需增加使用免疫系统药物,才可控制病情,属于严重个案。”重症肌无力成因仍未确定,“临床观察,不少患者的家庭成员,出现相关的病史。估计具有一定的遗传性,但仍未能显示和特定基因有关。”病情恶化前,一般是否有先兆?“通常和感冒有关,令肌肉无力、呼吸不顺更严重。”张嘉琳说,重症肌无力,从刚出生的婴儿到成人,同样可能患上。“但一般认为,40岁以下以女性及40岁以上男士,较为常见。”患者最担心,重症肌无力是否必然会从局部性,转变为全身性?“研究显示,演变成全身性的个案,90%在发病首两年发生;换句话说,如果3年内也没变差,绝大部分不会恶化。然而,发病不一定从眼开始,有人最初发病,情况已较为严重,出现吞嚥困难,却没有眼睑下垂。”【Profile】郭业东(驻院医生)最初是眼睑下垂,其后是肌肉无力,变得口齿不清、吞嚥困难,可能是重症肌无力来袭!张嘉琳(脑神经科医生)罹患重症肌无力的亚洲人,60%个案为局部性;西方人则超过80%个案属于全身性。郭:郭业东 张:张嘉琳晚上症状明显 休息后可纾缓重症肌无力,逾半病人眼部最先出现症状,包括眼睑下垂、重影。15%则在面部或咽喉最先出现症状,影响面部表情、出现言语变化(音量低或鼻音重)、吞嚥困难、咀嚼困难。患者也可能因颈部无力致无法抬起头,四肢无力致难以抬起物件,连洗头、刷牙、爬楼梯也感到困难。症状在晚上尤其明显,充分休息后可以纾缓。郭:怀疑患上重症肌无力,如何检查、确诊?张:检查包括以下数项:◆抽血检查:检测血液中抗体,如抗乙醯胆硷受体抗体(AChR)或肌肉特异性酪氨酸激?抗体(MuSK)等。◆胸腔电脑断层扫描:查找有否胸腺瘤,胸腺瘤可引起相关症状,手术切除后,有助改善病情。◆药物测试:注射有治疗作用的“氯化腾喜隆”(edrophonium chloride)药水,如属患者,症状可得到短暂纾缓。◆眼皮冰敷测试:冰的低温,有助减低抗体活跃程度;冰敷后眼睑下垂有改善,属于阳性反应。◆神经测试:运动之后或透过电流刺激肌肉,若肌肉明显变得无力,属于阳性反应。综合各种检查结果,有助準确判断病情。“大力丸” 帮肌肉加力郭:确诊重症肌无力,如何治疗?张:一线药物为俗称“大力丸”的抗胆硷酯?口服药,有助改善神经及肌肉的信息传递,增强肌力。如服用大剂量“大力丸”后,病情没有改善,则要服用类固醇,减低免疫系统活跃度。长期进食高剂量类固醇,或需同时服用另一种抑制免疫系统药物,希望日后可逐步减低类固醇用量。一旦病情反覆、恶化,例如出现呼吸困难,需立即入急症室接受急性治疗,静脉注射免疫球蛋白、洗血等,减少体内致病抗体,纾缓症状。眼睑下垂成因多郭:一位30岁女士,间歇性眼睑下垂,看书及电视后、晚上情况较差,背后有何成因?是否重症肌无力?张:眼睑下垂,属于重症肌无力的典型症状之一,但仍可能与其他因素有关,例如先天眼部肌肉弱,又或曾接受美容治疗,注射肉毒桿菌毒素不当等。此外,眼部肌肉曾受伤、糖尿病影响神经线、中风、脑肿瘤等,同样可致眼睑下垂,需要详细检查确定成因。怀孕恐病情恶化郭:重症肌无力,可严重影响生活。患者若想怀孕,有何注意事项?张:患上重症肌无力,如控制得好,对生活影响不大,只需每半年複诊一次。患者仍可怀孕,但如属首次怀孕,有可能在怀孕首三个月,病情恶化;若非首次怀孕,则病情有可能在怀孕后期恶化。因此,一旦计划怀孕,建议尽早告知医生监察病情。全身性患者 43%从眼发病根据香港脑科基金会网页的资料,2015年香港大学发表研究报告,综合了1997至2012年间123个在玛丽医院求诊的全身性重症肌无力个案(病情只影响眼部的个案不包括在内)。约43%患者病情最初侷限眼部,渐渐演变为全身性。123个案中,78%(96人)病情控制良好,而28.5%(35人)曾出现“肌无力危象”,病情加剧令呼吸肌肉突然衰弱,有致命危险,需要插喉协助呼吸,其中两人死亡。不正常抗体方面,99名患者被验出“乙醯胆硷受体”抗体,3人验出“肌肉特异性酪氨酸激(酉每) ”抗体。文/陈雅君.2016.10.11

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